Pemfigo volgare: la Commissione europea ha approvato rituxumab per il trattamento delle forme da moderate a severe
La Commissione europea ha approvato rituxumab per il trattamento delle forme da moderate a severe di pemfigo volgare, una rara malattia autoimmune che porta alla formazione di vesciche e piaghe cutanee gravi, per lo più negli adulti e negli anziani.
Si tratta di una malattia autoimmune caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide non accompagnate o precedute da fenomeni infiammatori. L’esordio è solitamente a livello delle mucose orali dove però rimane tendenzialmente asintomatico se non per una stomatite persistente.
A livello cutaneo la sede iniziale è rappresentata dalla cute periombelicale ma anche cuoio capelluto, torace e le grandi pieghe. La malattia può sfigurare il corpo in modo permanente e circa il 40 per cento dei pazienti che ne sono affetti sono ebrei di discendenza europea.
La diagnosi si basa su biopsia cutanea con test di immunofluorescenza diretta. Il trattamento consiste nell’impiego di corticosteroidi talvolta associati ad altre terapie immunosoppressive.
L’azienda produttrice fa sapere che rituxumab è il primo farmaco biotecnologico approvato in Europa per questa condizione e il primo grande progresso nel trattamento in oltre 60 anni, in sostanza dalla scoperta del cortisone.
I ricercatori della Tel Aviv Sourasky Medical Center, in collaborazione con i medici presso della Texas Tech University di Lubbock, alcuni anni fa hanno scoperto il gene che controlla il Pemfigo volgare.
La scoperta del team del Dott. Ofer Sarig di Sourasky ha dimostrato che si tratta di una malattia genetica causata dal gene ST18. La notizia è stata ripostata dal Journal of Investigatine Dermatology.
“Il Pemfigo volgare è una malattia rara diffusa a livello mondiale, ma il fatto che colpisca così tanti ebrei ci ha permesso di condurre una ricerca mirata sul più grande gruppo di malati mai studiato. – ha spiegato il Dott. Ofer Sarig – Questo ci ha permesso di cercare le variazioni genetiche che causano la tendenza a contrarre la patologia e le informazioni che abbiamo ottenuto aprono nuove prospettive per i trattamenti terapeutici di questa malattia che può condurre fino alla morte se non trattata correttamente.”