Malattia da agglutinine fredde: negli USA approvato sutimlimab


Malattia da agglutinine fredde: l’Fda approva sutimlimab di Sanofi per ridurre la necessità di trasfusioni di globuli rossi da emolisi

malattia da agglutinine

L’Fda ha annunciato di aver approvato Enjaymo (sutimlimab-jome) di Sanofi per ridurre la necessità di trasfusioni di globuli rossi a causa dell’emolisi negli adulti con malattia da agglutinine fredde (CAD).

Il trattamento con sutimlimab porta ad un’inibizione rapida e sostenuta dell’emolisi attivata da C1 nei soggetti con CAD entro una settimana dal trattamento e a miglioramenti clinicamente significativi dell’emoglobina e della fatica rispetto al placebo nel corso dello studio.

La domanda dell’azienda era basata sullo studio CARDINAL di fase III a braccio singolo, che comprendeva 24 pazienti CAD che avevano avuto una recente trasfusione di sangue. Tutti i partecipanti hanno ricevuto l’infusione di sutimlimab per un massimo di sei mesi e potevano scegliere di continuare la terapia in una seconda parte dello studio.

I risultati hanno mostrato che il 54% dei pazienti ha soddisfatto i criteri per l’endpoint primario composito. La risposta è stata definita come un aumento dell’emoglobina (Hb) di ≥2 g/dL o di ≥12 g/dL a seconda di quando è stato misurato l’endpoint di valutazione del trattamento, nessuna trasfusione di globuli rossi dopo le prime cinque settimane di trattamento e nessun’altra terapia per oltre quanto consentito dal protocollo.

L’Fda fa sapere che gli effetti collaterali comuni con sutimlimab sono infezioni del tratto respiratorio, infezione virale, diarrea, dispepsia, tosse, artralgia, artrite e gonfiore alle gambe e alle mani.

Sutimlimab è un anticorpo monoclonale umanizzato sperimentale, progettato per colpire e inibire selettivamente il componente C1s nella via classica del complemento, un sistema di proteine che fa parte del sistema immunitario innato. Bloccando C1s, sutimlimab inibisce l’attivazione della via classica del complemento con l’obiettivo di fermare l’emolisi attivata da C1 nella CAD per prevenire la distruzione anomala dei globuli rossi sani. Inibendo selettivamente la via classica a monte di C1s, sutimlimab non inibisce la via della lectina e quella alternativa del complemento.

L’anemia emolitica autoimmune da agglutinine fredde (CAD-Cold Agglutinin Disease)
È una malattia rara del sangue, cronica e grave in cui sistema immunitario attacca erroneamente i globuli rossi sani e ne provoca la distruzione (emolisi) attraverso l’attivazione della via classica del complemento. I pazienti con CAD possono sperimentare anemia cronica, profonda stanchezza, crisi emolitica acuta e altre potenziali complicazioni, tra cui un aumento del rischio di eventi tromboembolici e morte precoce. L’anemia emolitica autoimmune da anticorpi freddi ha un impatto sulla vita di circa 12.000 persone negli Stati Uniti, in Europa e in Giappone. Attualmente non esistono terapie specificatamente studiate per la malattia da agglutinine fredde, pertanto, sutimlimab rappresenta la prima opzione terapeutica specifica.