Nefrite lupica: belimumab prima cura specifica


La statunitense Fda ha approvato il belimumab come primo trattamento in assoluto per adulti affetti da nefrite lupica

Nefrite lupica: aggiornate le linee guida di 3 società scientifiche europee. Tra gli obiettivi di trattamento la risposta completa a 12 mesi

La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato il belimumab come primo trattamento in assoluto per adulti affetti da nefrite lupica che stanno attualmente ricevendo una terapia standard.

La nefrite lupica è una complicanza comune del lupus eritematoso sistemico (LES), una delle malattie autoimmuni più diffuse. Il lupus causa la produzione di proteine chiamate autoanticorpi nel sistema immunitario, che attaccano i tessuti e gli organi, compresi i reni. Cinque adulti su 10 che vivono con il lupus avranno nefrite lupica, mentre otto bambini su 10 con il lupus si trovano ad avere danni ai reni, di solito causati da nefrite lupica.

Il presidente e amministratore delegato dell’Alliance for Lupus Research (LRA), Kenneth M. Farber, a nome dell’alleanza ha dichiarato “Un trattamento efficace sviluppato appositamente per la nefrite da lupus era disperatamente necessario. Siamo particolarmente orgogliosi di vedere questa approvazione per un’altra indicazione del belimumab, avendo finanziato gran parte della ricerca originale che ha portato allo sviluppo del farmaco. Noi dell’LRA siamo entusiasti di condividere questa notizia sul belimumab e attendiamo con ansia le future approvazioni di altre opzioni di trattamento della nefrite lupica “.

L’approvazione è stata data a seguito dei risultati positivi dello studio a104 settimane BLISS-LN, un trial post approvativo di fase III  che ha dimostrato che il belimumab è una terapia sicura ed efficace per il trattamento della LN.

“Circa il 40% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico sviluppano la nefrite da lupus, che causa l’infiammazione dei reni e può portare a una malattia renale allo stadio terminale.  Belimumab è il primo farmaco approvato per il trattamento del lupus sistemico e degli adulti con lupus nefrite attiva, un importante progresso terapeutico per i pazienti con questa malattia autoimmune incurabile”, ha detto Hal Barron, Chief Scientific Officer e Presidente della Ricerca e Sviluppo di GSK.

Approvato per la prima volta nel 2011, il belimumab è ora il primo e unico approvato biologicamente sia per il LES che per la nefrite lupica in oltre mezzo secolo.

Studio BLISS-LN: effetto di belimumab visto soprattutto nei trattati con MMF
L’indicazione ampliata per il belimumab per i pazienti con LN si basa sui risultati dello studio BLISS-LN fase 3, pubblicato su The New England Journal of Medicine in settembre.

BLISS-LN ha arruolato 448 adulti con LN attiva confermata dalla biopsia. La metà sono stati assegnati a caso per ricevere belimumab IV (10 mg / kg) più terapia standard (micofenolato mofetil per l’induzione e il mantenimento o ciclofosfamide per l’induzione seguita da azatioprina per il mantenimento, con steroidi) e la metà per ricevere placebo più terapia standard.

A 2 anni, un numero significativamente maggiore di pazienti nel gruppo belimumab rispetto al gruppo placebo ha avuto una risposta renale di efficacia primaria (43% vs 32%; odds ratio [OR], 1,6; 95% CI, 1,0 – 2,3; P = .03).
Questo endpoint primario è stato definito come un rapporto tra proteine urinarie e creatinina di ≤0,7, una velocità di filtrazione glomerulare stimata non peggiore del 20% al di sotto del valore prima dell’eruzione renale o ≥60 mL al minuto per 1,73 m2 di superficie corporea, senza l’uso di terapia di soccorso.

Il rischio di un evento renale o di morte era anche significativamente più basso tra i pazienti che hanno ricevuto belimumab rispetto a quelli che hanno ricevuto placebo ( hazard ratio, 0,51; P = 0,001). Il profilo di sicurezza del belimumab era coerente con quello osservato in studi precedenti.

“Neutralizzando il fattore attivante delle cellule B e regolando la funzione autoreattiva delle cellule B nei reni” rappresenta un “avvincente approccio terapeutico alla nefrite lupica”, ha detto recentemente il ricercatore capo di BLISS-LN, Richard Furie, all’incontro annuale online sulle prospettive delle malattie reumatiche.

“Nei quattro decenni in cui mi sono preso cura delle persone con il lupus, non siamo stati in grado di ottenere la remissione in più di un terzo dei pazienti con nefrite da lupus, e nonostante tutti i nostri sforzi, dal 10% al 30% dei pazienti con malattia renale da lupus progrediscono ancora fino alla malattia renale allo stadio terminale”, nota Furie, che è capo della Divisione di reumatologia alla Northwell Health.

“I dati dello studio BLISS-LN mostrano che belimumab ha aggiunto alla terapia standard non solo ha determinato un aumento dei tassi di risposta nell’arco di due anni, ma ha anche impedito il peggioramento della malattia renale nei pazienti con nefrite da lupus attivo rispetto alla sola terapia standard”, ha aggiunto.

In un commento che ha accompagnato la pubblicazione di BLISS-LN, gli editorialisti hanno notato che “la maggior parte dell’effetto del trattamento è stato visto in pazienti che avevano ricevuto micofenolato mofetil. Nessun beneficio era presente nel sottogruppo di pazienti che avevano ricevuto ciclofosfamida-azathioprina”.

Inoltre, il trattamento di induzione non è stato assegnato in modo casuale, hanno notato gli editorialisti Michael Ward, MD, MPH, e Maria Tektonidou, MD, PhD.

“Se i pazienti con nefrite lupica più grave sono stati trattati preferibilmente con ciclofosfamide, una probabile inclinazione tra la maggior parte dei medici, lo studio può dirci che belimumab migliora le risposte solo tra i pazienti meno gravemente colpiti,” ha osservato Ward, che è del National Institutes of Health, e Tektonidou, dell’Università nazionale e Kopodistrian University, ad Atene, Grecia.