Vasculiti ANCA-associate: avacopan e rituximab efficaci insieme


Vasculiti ANCA-associate, da un’analisi dello studio ADVOCATE arrivano conferme di efficacia e sicurezza per avacopan nei pazienti trattati con rituximab

Vasculiti ANCA-associate: l'Ue ha approvato avacopan, in combinazione con un regime di trattamento a base di rituximab o ciclofosfamide

Sono stati presentati al congresso EULAR i risultati di un’analisi post-hoc (1) dello studio ADVOCATE sull’impiego di avacopan nelle vasculiti ANCA-associate che ha considerato i pazienti del trial trattati con rituximab per l’induzione della remissione. Dai dati è emerso che nei pazienti trattati con avacopan in aggiunta a rituximab, sono stati raggiunti tassi di remissione sostenuta a 52 settimane superiori a quelli osservati nei pazienti trattati con prednisone in aggiunta al farmaco immunosoppressore.

Avacopan, come è noto, è il primo farmaco orale approvato nel trattamento delle due forme più frequenti di vasculite ANCA-associata: la poliangite granulomatosa severa attiva (GPA) e poliangite microscopica (MPA).

Informazioni sulle vasculiti ANCA-associate e avacopan
La GPA e la MPA rappresentano le due forme principali di vasculite ANCA-associata, una malattia sistemica in cui l’attivazione inappropriata della via del complemento attiva ulteriormente i neutrofili, portando all’infiammazione e alla distruzione dei piccoli vasi sanguigni. Ciò comporta danni e insufficienza d’organo, con reni e polmoni come bersagli principali, e può essere fatale se non viene trattata.

Storicamente, il trattamento della GPA/MPA si è basato sulla somministrazione di cicli di potenti immunosoppressori, in combinazione con glucocorticoidi (steroidi) a dosaggi elevati per periodi di tempo prolungati.  Tuttavia, dato che questi pazienti sono esposti ad un rischio significativo di complicanze, sia dovute alla malattia che agli effetti avversi dei farmaci, compreso l’uso a lungo termine di glucocorticoidi.

“L’impiego di GC a dosi elevate in combinazione con ciclofosfamide o rituximab – spiega ai nostri microfoni il prof. Carlo Salvarani (Direttore della Struttura Complessa di Reumatologia dell’Ospedale IRCCS S. Maria Nuova di Reggio Emilia) – si associa ad una mortalità più elevata rispetto ad una popolazione controllo, incrociando i dati per età e sesso, ascrivibile, nel 50% dei casi, allo sviluppo di infezioni complicate durante il primo anno di terapia. Inoltre, gli steroidi hanno anche altri importanti effetti collaterali che vanno dalle fratture vertebrali allo sviluppo di cataratta, alla slatentizzazione di diabete o ipertensione. Per questi motivi, uno dei mantra della terapia di queste condizioni cliniche che si è affermato in questi ultimi anni invita a  ridurre l’esposizione alla terapia steroidea, senza d’altra parte compromettere il controllo della vasculite”.

La ricerca farmacologica si è concentrata sull’obiettivo di raggiungere una remissione sostenibile per ridurre il danno vascolare e preservare la funzione degli organi, riducendo al minimo gli effetti collaterali dei trattamenti attuali.

“Avacopan, dal punto di vista farmacologico – continua Salvarani  – è una “small molecule” somministrabile per via orale, rappresentante first-in-class della classe degli inibitori selettivi del recettore C5aR1 della proteina del complemento C5a.

Tramite il blocco di questo recettore per il frammento C5a, presente sulle cellule infiammatorie (es: neutrofili), avacopan blocca la capacità di queste cellule di indurre danno in risposta all’attivazione di C5a, che funge notoriamente da driver infiammatorio. Al contempo, l’inibizione selettiva di C5aR1 da parte di avacopan fa sì che vengano preservati i benefici del pathway mediato da C5a mediante il recettore C5L2.

Lo scorso anno la Ue ha approvato avacopan, in combinazione con un regime di trattamento a base di rituximab o ciclofosfamide, nel trattamento di pazienti adulti con poliangite granulomatosa severa attiva (GPA) o con poliangite microscopica (MPA), le due principali forme di AAV.

Le nuove raccomandazioni EULAR sul trattamento delle vasculiti ANCA-associate (AAV), pubblicate nella loro forma definitiva questo anno (2), hanno incluso, come novità di rilievo, l’impiego di questo farmaco nel ventaglio terapeutico delle opzioni disponibili per il trattamento delle AAV (2).

Nello specifico, la nuova raccomandazione implementata riconosce la capacità di avacopan di ridurre l’esposizione ai glucocorticoidi e di diminuire gli effetti tossici indotti dai glucocorticoidi, misurati dal Glucocorticoid Toxicity Index, permettendo ai pazienti di raggiungere e mantenere la remissione.

Obiettivi e disegno dell’analisi post-hoc dello studio ADVOCATE
Alla base dell’approvazione europea di avacopan nelle AAV vi sono i risultati dello studio registrativo di fase 3 ADVOCATE, condotto in 331 pazienti di 20 paesi diversi, che ha messo a confronto un regime di trattamento a base di avacopan in aggiunta allo standard terapeutico (ciclofosfamide o rituximab) rispetto al trattamento con lo standard terapeutico associato all’impiego di dosi elevate di glucocorticoidi.

Lo studio ha centrato i suoi endpoint primari (remissione di malattia a 26 settimane e remissione sostenuta ad un anno, sulla base del punteggio BVAS (the Birmingham Vasculitis Activity Score).
Avacopan si è dimostrato superiore allo standard terapeutico ad un anno.

L’’obiettivo dell’analisi post-hoc presentata al Congresso è stato quello di valutare l’efficacia e la sicurezza di avacopan nei pazienti dello studio ADVOCATE che erano stati sottoposti a trattamento per l’induzione della remissione con rituximab. Nello specifico: un gruppo era stato sottoposto a trattamento con avacopan in aggiunta a rituximab mentre un secondo gruppo era stato sottoposto a trattamento con RTX in aggiunta a prednisone (al dosaggio di partenza di 60 mg fino alla completa sospensione dopo 20 settimane di riduzione graduale della posologia).

Gli endpoint primari di efficacia dell’analisi erano rappresentati dalla proporzione di pazienti che aveva raggiunto la remissione di malattia a 26 settimane e la remissione sostenuta a 52 settimane (punteggio BVAS di attività di malattia pari a zero e nessun impiego di GC per l’AAV nelle 4 settimane precedenti la rilevazione).

RTX era stato somministrato endovena al dosaggio di 375 mg/m2 una volta alla settimana.

Su 330 pazienti dello studio ADVOCATE, 214 (64,8%) erano stati sottoposti a trattamento con RTX per l’induzione della remissione. Al basale, i pazienti avevano un’età media di 60 anni , mentre quasi il 76% di questi presentava anche una vasculite renale (in base al punteggio BVAS); il 46% dei pazienti presentava positività agli ANCA-PR£, mentre il 58% di questi aveva ricevuto una nuova diagnosi di malattia. Il 57% dei pazienti trattati con avacopan e il 48,6% di quelli trattati con prednisone era di sesso maschile.

Il tasso stimato di flitrazione glomerulare, al basale, era pari, rispettivamente, a 57,1±32,2 nel gruppo avacopan e a 56,0±33,4 mL/min/1,73 nel gruppo prednisone.

Risultati principali
Mentre la remissione a 26 settimane è stata pressochè sovrapponibile tra i 2 gruppi in studio (77,6% nel gruppo avacopan vs. 75,6% nel gruppo prednisone), a 52 settimane, invece, la remissione sostenuta è risultata migliore nel gruppo avacopan (71% vs. 56,1%; differenza comune stimata: 16,5 punti percentuali; intervallo di confidenza al 95%:  da 4,3 a 28,6; P=0,004).

Non solo: dall’analisi sono emersi anche miglioramenti numerici nel tasso di ricadute, nell’albuminuria e nella minore tossicità associata alla GC nel gruppo avacopan rispetto al gruppo prednisone.
Quanto alla safety, infine, la percentuale di pazienti che hanno sperimentato un evento avverso grave a seguito del  trattamento (TEAE) è stata del 34,6%  (n = 37), con 62 eventi nel gruppo avacopan, rispetto al 39,3% (n = 42), con 91 eventi nel gruppo prednisone.

Riassumendo
In conclusione, i risultati di questa analisi post-hoc dello studio ADVOCATE su pazienti con AAV sottoposti a trattamento con RTX hanno mostrato, in linea con quelli del trial in toto, un tasso di remissione sostenuta significativamente più elevato alla settimana 52 nel gruppo avacopan rispetto al gruppo prednisone ha ribadito il prof. Salvarani ai nostri microfoni.

Inoltre, rispetto al gruppo prednisone, i pazienti del gruppo avacopan hanno sperimentato miglioramenti numerici nella remissione alla settimana 26, nel tasso di ricadute, nell’eGFR, nell’albuminuria e in termini di ridotta tossicità da GC.

Non si è registrato un aumento dei TEAE gravi nei pazienti trattati con avacopan.

Avacopan, pertanto, si conferma efficace per il raggiungimento e il mantenimento della remissione nei pazienti con AAV trattati con RTX.

Bibliografia
1) Geetha D et al. Efficacy and safety of avacopan in patients with anca-associated vasculitis receiving rituximab in the ADVOCATE trial. POS0222; EULAR 2023.
2) Hellmich B et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Annals of the Rheumatic Diseases Published Online First: 16 March 2023. doi: 10.1136/ard-2022-223764