I farmaci anti IL-1 rappresentano un’opzione di trattamento sicura ed efficace nei pazienti affetti da febbre mediterranea familiare
I farmaci anti IL-1 rappresentano un’opzione di trattamento sicura ed efficace nei pazienti affetti da febbre mediterranea familiare (FMF). Queste le conclusioni di una metanalisi pubblicata su Rheumatology che suffragano il loro impiego in questi pazienti.
Razionale e disegno dello studio
La febbre mediterranea familiare (FMF) è una malattia autoinfiammatoria che può portare a complicanze come l’amiloidosi A, una malattia rara in cui le proteine che hanno assunto una configurazione anomala formano fibrille amiloidi che si accumulano in vari tessuti e organi, causando talvolta disfunzioni, insufficienze organiche e la morte del paziente.
I trattamenti ad oggi disponibili per la FMF mirano a sopprimere gli attacchi ricorrenti e l’infiammazione in corso. Studi precedenti si sono concentrati sull’efficacia e sull’affidabilità degli agenti anti-IL-1 nei pazienti con FMF. Tuttavia, non erano fino ad ora disponibili evidenze quantitative precise e complete.
Di qui il nuovo studio, una revisione sistematica della letteratura con annessa metanalisi basata sui principi dell’evidence based medicine, finalizzate ad esplorare le opzioni di trattamento anti-IL-1 per la FMF.
Sono stati inclusi nell’analisi studi che coinvolgevano bambini e adulti con diagnosi confermata di FMF, trattati con un farmaco anti IL-1.
L’outcome primario di efficacia era rappresentato dalla percentuale di pazienti che aveva raggiunto ottenuto la remissione completa dagli attacchi, mentre l’outcome primario di sicurezza era rappresentato dalla percentuale di pazienti che aveva sperimentato almeno un evento avverso (AE) durante il trattamento.
Risultati principali
La rassegna sistematica di letteratura, condotta sui principali database bibliografici medici, ha incluso 44 studi pubblicati tra il 2011 e il 2023, di cui 39 sono stati inclusi per la metanalisi successiva.
I dati raccolti in pool hanno dimostrato che il 60% (IC95%: 49%-72%) dei pazienti adulti e l’81% (IC95%: 72%-89%) dei pazienti pediatrici avevano raggiunto la remissione completa degli attacchi con il trattamento anti IL-1. Tuttavia, l’eterogeneità tra questi studi era elevata.
Dalla metanalisi è emerso che il 93% (IC95%: 87%-99%) dei pazienti adulti e il 91% (IC95%: 80%-103%) dei pazienti pediatrici aveva raggiunto una riduzione di oltre il 50% della frequenza degli attacchi.
I livelli di proteina C-reattiva (CRP) si sono ridotti, dopo trattamento con agenti anti IL-1, di 36,56 mg/L (IC95%: da, -52,96 mg/L a -20,16 mg/L) tra i pazienti adulti e di 50,6 mg/L (IC95%: da -70,94 mg/L a -30. 25 mg/L) tra i pazienti pediatrici.
La velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) è diminuita di 30,36 mm/h (IC95%: da -43,44 mm/h -17,29 mm) tra i pazienti adulti e di -37,05 mm/h (IC95%: da -49,8 mm/h a -24,29 mm/h) tra i pazienti pediatrici dopo il trattamento con un farmaco anti IL-1.
I punteggi di attività della malattia sono diminuiti tra i pazienti adulti dopo il trattamento con anti IL-1 (differenza media standardizzata, -2,17; IC95% da -3,15 a 1,19).
Passando alla safety, un paziente adulto su 4 (25%; IC95%:13%-37%) e quasi un paziente pediatrico su 10 (12%; IC95%: 3%-21%) hanno manifestato almeno 1 evento avverso (AE) durante il trattamento con anti IL-1.
L’AE segnalato di più frequente riscontro era rappresentato dalle reazioni in corrispondenza del sito di iniezione, sebbene siano stati comuni anche gli AE gastrointestinali, infettivi e cutanei.
Gli effetti indesiderati gravi sono risultati poco frequenti (6,8%).
Limiti e implicazioni della metanalisi
Nel commentare i risultati, gli autori dello studio non hanno sottaciuto alcuni limiti del lavoro, quali la mancanza di trial clinici randomizzati per ciascun farmaco anti IL-1 utilizzato, nonché la presenza di dati eterogenei tra gli studi inclusi in metanalisi relativamente alla posologia e alla durata dei trattamenti.
Ciò detto, nel complesso “…i risultati di questa metanalisi hanno mostrato che i farmaci anti IL-1 hanno indotto miglioramenti significativi degli outcome di laboratorio in pazienti con FMF, riducendo la VES e i livelli di CRP – hanno concluso i ricercatori”.
Bibliografia
Kilic B et al. Efficacy and safety of anti-ınterleukin-1 treatment in familial Mediterranean fever patients: a systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). Published online September 28, 2023. doi:10.1093/rheumatology/kead514
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