Malattie infiammatorie della pelle nei bimbi: pubblicate linee guida USA


Una guida completa per la gestione a lungo termine delle malattie infiammatorie della pelle nei pazienti pediatrici trattati con metotrexato

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Un panel di esperti ha creato una guida completa per la gestione a lungo termine delle malattie infiammatorie della pelle nei pazienti pediatrici trattati con metotrexato, formulando un totale di 46 raccomandazioni basate sull’evidenza e sul consenso pubblicate sulla rivista Pediatric Dermatology.

Alla realizzazione delle linee guida hanno partecipato due rappresentanti della FDA e 23 medici, tra cui quindici dermatologi pediatrici, quattro dermatologi e quattro reumatologi pediatrici.

«Il metotrexato è un’opzione conveniente, facilmente accessibile, ben tollerata, utile e consacrata nel tempo per i bambini con uno spettro di malattie infiammatorie della pelle» ha affermato la co-presidente del progetto Elaine Siegfried, professore di pediatria e dermatologia alla Saint Louis University. «Anche se da alcuni viene considerato un immunosoppressore, è stato più accuratamente classificato come un immunomodulatore. È stato ampiamente utilizzato per oltre 50 anni e continua a essere lo standard di cura quando somministrato a dosi molto elevate e per via intratecale nei bambini con leucemia linfoblastica acuta leucemia, una pratica che ne supporta la sicurezza».

Assenza di indicazioni d’uso in molte malattie infiammatorie cutanee pediatriche 
Nel loro documento sulle linee guida gli autori hanno osservato che le indicazioni approvate dalla FDA non includono molte malattie infiammatorie della pelle nei pazienti pediatrici, tra cui morfea (sclerodermia localizzata alla cute), psoriasi, dermatite atopica e alopecia areata.

Ciononostante i medici del gruppo di lavoro hanno affermato che questo non influisce sulla loro decisione di prescrivere il farmaco ai pazienti con meno di 18 anni. «In assenza di linee guida di trattamento alcuni medici potrebbero non avere familiarità o sentirsi a disagio nel prescrivere farmaci off-label per i pazienti pediatrici, con conseguente inizio ritardato della terapia, interruzione prematura del farmaco o utilizzo di alternative meno vantaggiose» hanno scritto.

Per affrontare questa esigenza insoddisfatta, il comitato ha utilizzato un processo Delphi modificato per raggiungere un accordo sulle raccomandazioni relative a cinque aree tematiche chiave: indicazioni e controindicazioni, dosaggio, interazioni con vaccinazioni e farmaci, potenziali eventi avversi e loro gestione e monitoraggio dei bisogni. La presenza di consenso era definita quando almeno il 70% dei partecipanti assegnava a un’affermazione un punteggio di 7-9 sulla scala Likert.

«Lo sforzo per sviluppare 46 raccomandazioni ha richiesto quasi 5 anni di lavoro ed è stato rallentato dalla pandemia» ha dichiarato Siegfried, che è anche ex presidente e direttore dell’American Board of Dermatology. «Ma è comunque rilevante nonostante lo sviluppo di molti farmaci biologici e dei JAK inibitori per il trattamento delle condizioni infiammatorie cutanee nei bambini. Anche se il meccanismo d’azione di metotrexato a basso dosaggio non è chiaro, potrebbe essere sovrapponibile a quello delle nuove piccole molecole».

Raccomandazioni chiave per guidare l’uso ottimale del farmaco

  • La dose massima di metotrexato dovrebbe essere 1 mg/kg e non dovrebbe superare i 25 mg/settimana. Nel caso delle malattie infiammatorie della pelle non sono inoltre necessarie delle dosi test quando si inizia il farmaco a basse dosi (fino a 1 mg/kg). L’inizio dell’efficacia può richiedere 8-16 settimane.
  • Il metotrexato può essere interrotto bruscamente senza effetti avversi, a parte il rischio di peggioramento della malattia.
  • L’integrazione di acido folico (a partire da 1 mg/giorno, indipendentemente dal peso) è un approccio efficace per ridurre al minimo gli effetti avversi gastrointestinali, le mucositi orali, la fatigue e la cefalea associati all’uso del farmaco.
  • L’uso concomitante di metotrexato e antibiotici (incluso trimetoprim-sulfametossazolo) e FANS non è controindicato per la maggior parte dei pazienti pediatrici trattati per le malattie infiammatorie della pelle.
  • I vaccini di richiamo con virus vivi come quello per la varicella-zoster (VZV) e quello combinato per morbillo, parotite e rosolia (MMR) non sono controindicati nei pazienti che assumono metotrexato, ma non sono disponibili dati sufficienti per formulare raccomandazioni a favore o contro l’immunizzazione primaria con vaccino MMR. Ai pazienti che assumono metotrexato dovrebbero essere somministrati i vaccini a virus inattivati.
  • Il monitoraggio di laboratorio di sorveglianza di routine (come emocromo con conta differenziale dei globuli bianchi, alanina transaminasi, aspartato aminotransferasi, creatinina) è raccomandato al basale, dopo 1 mese di trattamento e successivamente ogni 3-4 mesi.
  • L’aumento transitorio delle transaminasi (≤3 volte il limite superiore del normale per <3 mesi) non è raro con metotrexato a basse dosi e di solito non richiede l’interruzione del farmaco. Le cause più probabili sono un’infezione virale concomitante, la somministrazione di metotrexato nelle 24 ore precedenti la flebotomia, la recente somministrazione di altri farmaci (come il paracetamolo) e/o il recente consumo di alcol.
  • La biopsia epatica non è indicata per il monitoraggio di routine dei pazienti pediatrici che assumono metotrexato a basso dosaggio.

«Anche nell’era delle terapie biologiche mirate e delle piccole molecole, il metotrexato continua a svolgere un ruolo importante nella gestione primaria delle malattie infiammatorie della pelle» hanno concluso gli autori. «È un farmaco affidabile e accessibile che può essere avviato e interrotto nel tempo secondo necessità senza il rischio di una minore efficacia in caso di riesposizione. Può anche servire come opzione importante per il trattamento aggiuntivo, per prevenire o mitigare gli anticorpi neutralizzanti o per migliorare l’efficacia durante la terapia biologica».

Referenze

Siegfried EC et al. Methotrexate for inflammatory skin disease in pediatric patients: Consensus treatment guidelines. Pediatr Dermatol. 2023 Jun 14. 

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