Nei pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata, il rischio di mortalità è fino a 5 volte superiore rispetto alla popolazione generale
I pazienti con psoriasi pustolosa generalizzata presentano un rischio di mortalità per tutte le cause quasi 5 volte superiore a 1 anno e 4 volte superiore a un follow-up a lungo termine rispetto alla popolazione generale, secondo uno studio osservazionale statunitense pubblicato sul Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis.
La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) è una malattia infiammatoria cutanea rara, cronica, eterogenea e potenzialmente letale. Anche se GPP è distinta dalla psoriasi a placche (PsO), le due condizioni mostrano spesso una forte correlazione, con la GPP che tende ad associarsi frequentemente a una precedente condizione di psoriasi a placche (riportata nel 31%-78% dei casi).
Il decorso della GPP è eterogeneo e altamente imprevedibile, poiché le riacutizzazioni possono variare ampiamente da paziente a paziente in termini di frequenza, durata e gravità. Mentre i sintomi di alcuni pazienti possono risolversi con un intervento limitato, altri possono richiedere trattamenti più aggressivi e persistere nonostante gli sforzi terapeutici.
La mortalità nella GPP è spesso associata a complicanze come sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto e insufficienza cardiaca. Una recente revisione ha concluso che, tra gli studi che riportano tali dati, sepsi/shock settico e complicanze cardiovascolari sono state la causa di decesso più comune.
«Sono necessari ulteriori dati per ottenere una comprensione completa del carico di malattia e della mortalità associati alla GPP, informazioni cruciali per promuovere lo sviluppo di trattamenti innovativi in grado di affrontare efficacemente sia la morbilità che la mortalità» hanno scritto i ricercatori.
Valutazione della mortalità per tutte le cause nei pazienti con GPP vs PsO
Lo studio ha utilizzato i dati delle richieste di rimborso statunitensi dal gennaio 2016 al dicembre 2019 per valutare la mortalità per tutte le cause nei pazienti con GPP rispetto a quelli con psoriasi a placche (PsO) e alla popolazione generale. I pazienti sono stati raggruppati in 5 coorti: GPP-only, GPP+PsO, All-GPP (GPP-only e GPP+PsO), PsO-only e popolazione generale.
I tassi di mortalità sono stati valutati sia a 365 giorni che al follow-up massimo. La diagnosi si basava sui codici della International Classification of Disease, 10th Revision (ICD-10), con la data indice definita come la prima richiesta di rimborso medica o una data assegnata in modo casuale per la popolazione generale.
I pazienti con GPP presentano un carico di mortalità sostanziale
Lo studio ha incluso 2.630 pazienti con GPP (1246 con sola GPP e 1384 con GPP + PsO), 127.540 con psoriasi a placche e oltre 19,6 milioni di soggetti della popolazione generale. Al follow-up di 365 giorni, il tasso di mortalità per tutte le cause nella coorte con sola GPP era dell’1,0%, aumentato al 5,7% al follow-up massimo.
Rispetto alla popolazione generale, i pazienti nella coorte con sola GPP presentavano un rischio di mortalità quasi 5 volte superiore a 1 anno (HR 4,93) e quasi 4 volte superiore al follow-up massimo (HR 3,98). Il rischio di mortalità è risultato significativamente elevato anche nella coorte All-GPP rispetto al gruppo con sola psoriasi a placche al follow-up massimo (HR 1,49). Questi risultati sono in linea con quanto emerso in studi precedenti, evidenziando un carico di mortalità persistente e sostanziale nei pazienti con GPP.
Tra le diverse limitazioni dello studio i ricercatori hanno segnalato la mancanza di dati sulle cause specifiche di decesso, che ha limitato la capacità di stabilire se la mortalità fosse direttamente correlata a riacutizzazioni di GPP, comorbilità o fattori non correlati. Inoltre, le diagnosi si basavano su dati di richieste amministrative e codici ICD-10, che potrebbero essere stati soggetti a classificazione errata o sottostima, in particolare per una condizione rara e clinicamente complessa come la GPP.
L’analisi non disponeva di informazioni cliniche dettagliate come la gravità delle riacutizzazioni, i regimi di trattamento e la durata della malattia, che sono importanti per comprendere la prognosi e l’impatto del trattamento. Infine, anche se l’abbinamento in base al punteggio di propensione ha contribuito a ridurre gli effetti confondenti, non è stato possibile escludere confondimenti residui derivanti da variabili non misurate.
Nonostante queste limitazioni gli autori ritengono che lo studio si aggiunga al limitato ma crescente numero di evidenze che mostrano l’elevato rischio di mortalità associato alla GPP, e rafforzi la necessità impellente di un migliore riconoscimento clinico, di terapie mirate e di strategie di gestione della malattia a lungo termine per le persone con GPP.
«Questi risultati colmano una lacuna significativa nella letteratura e sottolineano sia la necessità di una maggiore consapevolezza del carico di mortalità nella GPP sia la necessità di opzioni di trattamento continuative per i pazienti, sia durante che dopo le riacutizzazioni» hanno concluso.
Referenze
Gottlieb AB et al. All-Cause Mortality is Higher in Generalized Pustular Psoriasis (GPP) than Plaque Psoriasis and the General Population: A US-Based Claims Analysis. J Psoriasis Psoriatic Arthritis. 2025 May 30:24755303251344155.