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Emofilia A: conferme di sicurezza per emicizumab

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L’emofilia è una malattia rara dovuta ad un difetto nella coagulazione del sangue

Emofilia A: nuovi dati provenienti dallo studio di fase IIIb STASEY rafforzano il profilo di sicurezza di emicizumab

Al congresso virtuale 2020 dell’International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH), svoltosi pochi giorni fa, sono stati annunciati i risultati della seconda analisi ad interim dello studio di fase IIIb STASEY che rafforzano il profilo di sicurezza di emicizumab già testato nel programma clinico di fase III HAVEN.

Nello studio STASEY, emicizumab è risultato efficace in adulti e adolescenti affetti da emofilia A con inibitori del fattore VIII, senza nuove segnalazioni   in merito alla sicurezza, in linea con le precedenti osservazioni .[1] Altri nuovi dati ad interim suggeriscono che i pazienti in terapia con emicizumab potrebbero essere sottoposti ad alcuni interventi chirurgici minori senza ulteriore trattamento preventivo (di profilassi) con fattore della coagulazione.

La seconda analisi ad interim dello studio STASEY ha valutato  i dati di 193 pazienti affetti da emofilia A con inibitori del fattore VIII sottoposti a profilassi con emicizumab una volta alla settimana. Non sono stati riferiti casi di microangiopatia trombotica (TMA) né gravi eventi trombotici (TE) correlati all’uso della terapia e non sono emerse nuove segnalazioni in merito alla sua sicurezza. Un totale di 33 (17,1%) pazienti  ha riferito un evento avverso (AE) correlato a emicizumab.

Gli AE più comuni, verificatisi nel  10% o più dei pazienti  dello studio STASEY, sono stati rinofaringite (12,4%), cefalea (11,9%) e reazioni nel sito di iniezione (ISR; 11,4%).

Le ISR riferite sono state di intensità lieve o moderata e nessun paziente ha interrotto il trattamento. I tassi di sanguinamento annuali  (ABR) sono a loro volta risultati coerenti con quanto riportato in precedenza negli studi di fase III HAVEN.

E’ stata effettuata un’analisi separata che ha descritto la gestione e gli esiti di interventi chirurgici minori e maggiori imprevisti in pazienti in terapia con emicizumab, nonostante nello studio STESEY non ci fosse un endpoint formale sulla chirurgia. I risultati suggeriscono che i soggetti affetti da emofilia A con inibitori del fattore VIII sottoposti ad alcuni interventi chirurgici minori durante la terapia con emicizumab potrebbero non necessitare di ulteriore trattamento preventivo con fattore della coagulazione.

La maggior parte degli interventi chirurgici minori (n = 20/31) è stata effettuata senza trattamento preventivo con fattore della coagulazione (64,5%) e, di questi, l’85% (n = 17/20) non ha comportato sanguinamenti postoperatori trattati.

Tra gli interventi chirurgici maggiori imprevisti (n = 9), otto sono stati gestiti mediante profilassi con fattore della coagulazione, quattro dei quali hanno comportato sanguinamenti gestiti con successo con fattore VIIa ricombinante. Questi risultati sono in linea con quelli osservati in una precedente analisi degli interventi chirurgici negli studi registrativi HAVEN.

Lo studio STASEY è uno studio clinico di fase IIIb multicentrico, in aperto e a braccio singolo in cui i pazienti sono stati trattati con emicizumab per una media di 50,9 settimane. L’ABR relativo a tutti i sanguinamenti, compresi i sanguinamenti trattati, i sanguinamenti spontanei trattati, i sanguinamenti articolari trattati e i sanguinamenti trattati a carico delle articolazioni bersaglio, è risultato basso, con 167 pazienti che hanno manifestato zero sanguinamenti trattati (85,6%). Nello studio STASEY sono stati riferiti due TE non correlati a emicizumab: un infarto del miocardio con sopraslivellamento del tratto ST  in un soggetto con fattori di rischio preesistenti, che il medico  ha ritenuto non correlato a emicizumab, e un coagulo di sangue ipertrofico in corrispondenza della sede di un’estrazione dentale, una complicanza nota della procedura.

Emofilia senza inibitori
In occasione del congresso ISTH, Roche ha anche condiviso i primi dati dello studio di fase III HAVEN 5 condotto su persone con emofilia A con e senza inibitori del fattore VIII nella zona del Pacifico asiatico.
Dai primi risultati emicizumab è risultato efficace e ben tollerato. Lo studio ha raggiunto gli endpoint primary e secondari relativamente al sanguinamento.

HAVEN 5 è uno studio di fase III randomizzato, multicentrico, in aperto, per valutare l’efficacia,la sicurezza e la farmacocinetica di emicizumab come profilassi nelle persone con emofilia A nella zona del Pacifico asiatico. I risultati dell’endpoint primario, facendo un confronto randomizzato tra diversi ABR per i sanguinamenti trattati, hanno mostrato una riduzione significativa del 96% (p<0.0001)  con un ABR (IC al 95%) di 1,0 (0,53-1,85) e 1,0 (0,5-1,84) tra coloro che sono stati trattati con emicizumab, somministrato una volta a settimana o ogni 4 settimane, rispetto al 27,0 (13,3-54,9) registrato tra i pazienti che non hanno ricevuto alcuna profilassi.

HAVEN 5 ribadisce inoltre che un regime di 4 settimane di profilassi è altrettanto efficace quanto il regime settimanale con un ABR (IC al 95%) di rispettivamente 1,0 (0,5-1,84) e 1,0 (0,53-1,85). I risultati di questo studio mostrano chiaramente il profilo di sicurezza di emicizumab, così come già dimostrato dalle precedenti osservazioni.

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